現代快報訊（通訊員 章琛 蘇愛玲 記者 安瑩）發熱、肝脾腫大、全血細胞減少……出現這些癥狀，很多人懷疑自己是得了白血病，實際上，也可能是“噬血細胞綜合征”。近日，南京市第一醫院血液內科為一名噬血細胞綜合征（以下簡稱“HLH”）患者進行隨訪復診，患者三個多月前在該院診治并成功出院，目前一切情況良好。
今年2月，66歲的李女士突然出現不明原因的發熱，當地醫院檢查找不到病因。患者病情進行性加重，血細胞減少，經過骨髓穿刺檢查，高度懷疑是噬血細胞綜合征，當地醫院建議盡快到外院找血液科專科進一步檢查治療。李女士最終來到南京市第一醫院血液科進行治療。
據南京市第一醫院血液科張學忠主任介紹，患者送達醫院時，發熱，消瘦，精神萎靡，神志模糊，不能進食，重度貧血，各項指標都很差。噬血細胞綜合征屬于血液科的危重癥，起病急，而且發展速度非常快，早期如果治療不及時，很快就可能危及生命。跟大家熟知的白血病相比，急性白血病如果沒有得到有效治療，生存期大概是半年，而噬血細胞綜合征為進展迅速的高致死性疾病，未經治療，生存期不超過2個月。
該病潛在病因多種多樣，首診科室較多，存在多學科交叉的特點，缺乏特異性臨床表現，容易漏診誤診。如果能得到及時有效的治療，還是能取得不錯效果的，治愈率高于白血病。該患者經過血液科及時診治后，病情明顯好轉，3月21成功出院。
張學忠介紹，噬血細胞綜合征發病率比較低，在國內的研究并不多，近十幾年來才得到越來越多的重視。雖然很多人對這種病很陌生，但噬血細胞綜合征不是罕見疾病，該病是一種遺傳性或獲得性免疫調節功能異常導致的嚴重炎癥反應綜合征，以發熱、全血細胞減少、肝脾腫大和骨髓中發現噬血現象為主要臨床特征。原發性HLH具有明確的家族遺傳或基因缺陷，通常于幼年發病。繼發性HLH是多種原因造成的抗原刺激導致過度的免疫活化，主要誘因包括惡性腫瘤、免疫性疾病、病毒感染等，其他少見類型如藥物、器官和造血干細胞移植等也可誘發HLH。
專家介紹，當患者出現不明原因的持續發熱、外周血細胞減少伴肝脾腫大時，應高度懷疑HLH可能，盡早明確診斷、盡早治療。HLH的治療分兩個階段，首先是控制噬血治療，此階段病情進展快，死亡率高；然后是病因治療，如果是惡性淋巴瘤引起的，需要化療，預后較差。總之，由于HLH是內科急癥、重癥，進展非常快、死亡率非常高，及時診斷、及時正確的治療是提高生存、改善預后的關鍵。
